El tipo de infección más frecuente tras el diagnóstico fue la otitis media aguda (6/9). En un caso se observaron niveles más bajos por pérdida renal. Ocho niños (89%) alcanzaron niveles séricos de IgG superiores a los 800 mg/dL. La duración media del seguimiento fue de 10,7 años, con un número total acumulado de 97 años. También en todos se inició la TRI por la vía intravenosa, que luego continuó por la vía subcutánea. En todos los casos se detectaron mutaciones en la tirosina cinasa de Bruton ( BTK). Tres pacientes tuvieron neutropenia al diagnóstico (33%). Siete niños (78%) presentaron niveles séricos de inmunoglobulina G (IgG) inferiores a 200 mg/dL, y todos tenían niveles de células B CD19 + B por debajo del 2%. Las infecciones más frecuentes fueron otitis media aguda (7/9) y neumonía (5/9). El resto presentaron signos de infección (89%) a una edad media de 13 meses, siendo su edad media al diagnóstico de 3,4 años de edad. Uno de ellos (11%) tenía antecedentes familiares y había sido diagnosticado prenatalmente. Los datos se revisaron retrospectivamente revisando historias clínicas. Se hizo un estudio retrospectivo de pacientes con ALX en un hospital terciario. La terapia de por vida de reemplazo de inmunoglobulina (TRI) está indicada para prevenir infecciones y sus complicaciones. La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (ALX) se caracteriza por la detención de la diferenciación celular de los linfocitos B, que da lugar a infecciones bacterianas recurrentes. However, bronchiectasis can occur even on adequate immunoglobulin replacement therapy. XLA overall prognosis is good, as long as patients have an early and adequate treatment. In spite of stable adequate IgG levels on IRT, two patients developed bronchiectasis. After diagnosis the most frequent infections were acute otitis media (6/9). One presented lower values due to renal loss. Eight children (89%) achieved IgG serum levels above 800 mg/dL. The mean time of follow-up was 10.7 years with cumulative time of 97 years. Intravenous IRT was initiated, switched later to subcutaneous administration, in all. Bruton tyrosine kinase ( BTK) mutations were identified in all cases. Neutropenia was present at diagnosis in three patients (33%). Seven (78%) presented serum immunoglobulin G (IgG) levels below 200 mg/dL and all of them had CD19 + B cells below 2%. Acute otitis media (7/9) and pneumonia (5/9) were the most frequently observed. Infection was the clinical presentation in all the others (89%), at an average age of 13 months diagnosis was established at a mean age of 3.4 years. One (11%) had a positive family history with a prenatal diagnosis. Materials and methodsĪ retrospective study of patients with XLA followed in a level three hospital was performed data was collected retrospectively by review of clinical files. Lifelong immunoglobulin replacement therapy (IRT) is indicated to prevent infections and their complications. X-linked agammaglobulinemia (XLA) is characterised by an arrest of B cell differentiation, leading to recurrent bacterial infections.
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